immuunpuudulatusi

Immuunipuutos on ryhmä tiloja, joissa immuunijärjestelmän toiminta on heikentynyt, mikä altistaa yksilön toistuviin ja vakavampiin infektioihin sekä muille komplikaatioille. Tilat voivat olla synnynnäisiä (primaariset immuunipuutos) tai hankittuja (sekundaariset immuunipuutos). Niiden syntyperä sekä vakavuus vaihtelevat paljon.

Primaariset immuunipuodotukset ovat geneettisesti periytyviä ja voivat koskea eri osia immuunijärjestelmää, kuten antibodytuotantoa, T- ja B-solujen välistä toimintaa, fagosytoivaa solukulttuuria tai komplementtisysteemiä. Esimerkkejä ovat X-kytkentäinen agammaglobulineemia, vaikea combined immunodeficiency sekä yleinen muuttuva immuunipuutos. Sekundaariset immuunipuodotukset voivat johtua esimerkiksi HIV-tartunnasta, aliravitsemuksesta,:endokriinisistä tiloista, maligniteeteista tai immuunisuppressiivisista hoidoista kuten kemoterapialääkkeistä.

Oireet ja merkkejä ovat toistuvat tai vaikeat hengitystieinfektiot, otiit ja sinuiitit, alttius keuhkokuumeille, suun sieni-infektiot sekä hidastunut toipuminen. Joihinkin primaarisiin puutoksiin liittyy myös autoimmuunisuutta tai tulehduksellisia komplikaatioita. Infektioiden ehkäisy ja varhain tunnistaminen ovat keskeisiä.

Diagnoosi perustuu kliikkaan sekä laboratoriokokeisiin, kuten immunoglobuliinien (IgG, IgA, IgM) tasoihin, spesifisten vasta-ainetasojen vasteisiin rokotteille sekä immuunisolujen kantatutkimuksiin. Tarvittaessa tehdään geneettinen selvitys.

Hoito koostuu infektioiden ehkäisystä ja hoitamisesta sekä immuunivasteen tukemisesta. Yleinen hoitomuoto on immunoglobuliinivaihdeterapia (IVIG tai SCIG). Joissain tapauksissa käytetään antibiootti-, antiviral- ja antifungaalisia hoitoja sekä pitkän aikavälin ehkäisyä. Vakavissa primaarisissa tapauksissa voidaan harkita hematopoieettisen kantasolusiirteen tai geeniterapian vaihtoehtoja. Prognosi riippuu puutoksen tyypistä, varhaisesta diagnosoinnista ja asianmukaisesta hoidosta. Moniimmalla potilaalla tarvitaan moniammatillista seurantaa.