Hasnyálmirigyenzimhiany

Hasnyálmirigyenzimhiany, vagy exocrin hasnyálmirigy-insufficiencia (EPI), olyan állapot, amelyben a hasnyálmirigy nem termel elegendő emésztő enzimet – különösen lipázt, de proteázokat és amilázt is –, ami a megemésztett táplálék megfelelő felszívódásának zavarához vezet.

Kialakulhat veleszületetten (például cisztás fibrózis, Shwachman–Diamond-szindróma) vagy szerzett okok miatt (krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, részleges vagy teljes hasnyálmirigy-eltávolítás, hasnyálmirigydaganat, bizonyos sebészeti beavatkozások). Ritkán más betegségek is okozhatják.

Tünetek közé tartozik a zsíroldékos (steatorrheás) széklet, amely fényes, büdös és nehezen tisztítható, gyakori fogyás, puffadás, hasi fájdalom és fáradtság. Előidézheti a zsírban oldódó vitaminok hiányát is.

Diagnózis: a gyanút klinikai tünetek és a széklet vizsgálata alapján felvetik. A széklet elastase-1 mérése és a 72-órás zsírtartalmú diéta mellett végzett székletzsír-teszt segíthet a diagnózisban. Képalkotó vizsgálatok a hasnyálmirigy állapotát mutatják; előrehaladott esetekben laboratóriumi vizsgálatok a vitaminokra.

Kezelés: a pancreatase- vagy enzimpótló terápia (PERT) étkezésekkel és tízóssal együtt kerül előtérbe; a dózis egyénre szabott, a bevitt zsír mennyiségétől és a tünetektől függ. Emellett gyakran szükség van zsírban oldódó vitaminok pótlására, megfelelő kalória- és fehérjebevitel biztosítására, és az alapbetegség kezelése (például CF kezelése). A hosszú távú monitorozás fontos a kezelés hatékonyságának és a szövődmények elkerülésének érdekében.