immuunipuutteiset

Immuunipuutteiset ovat henkilöitä, joiden immuunijärjestelmän toiminta on heikentynyt. Tämä altistaa heidät vakaville infektioille, infektioiden toistuvuudelle ja monimutkaisille hoitojaksoille. Immuunipuutteisuus voi olla synnynnäinen eli primaarinen tai hankittu eli sekundaarinen.

Primaariset immunivuodekset ovat geneettisiä ja harvinaisia. Niihin kuuluvat B- tai T-solujen puutteet sekä kombinoituneet immuunipuutosilmaukset. Esimerkkejä ovat X-kytketty agammaglobulinemia, common variable immunodeficiency (CVID) ja severe combined immunodeficiency (SCID). Sekundaarinen immunipuutteisuus syntyy muun muassa HIV-tartunnan, syövänhoitoon liittyvän immuunipuutteen, pitkäaikaisen immuunivastetta heikentävän lääkityksen, aliravitsemuksen tai ikääntymisen seurauksena.

Kliinisesti immuunipuutteisuus ilmenee toistuvina tai pitkittyneinä infektioina, joiden etiologia voi olla poikkeuksellinen. Opportunistiset infektiot kuten Pneumocystis jirovecii, Candida tai Aspergillus ovat mahdollisia ja suurentavat komplikaatioiden riskiä, erityisesti voimakkaasti immuunipuutteisilla henkilöillä.

Diagnoosi perustuu kliinisiin epäilyihin sekä laboratorioarvoihin: immunoglobuliinien tasot, vasta-ainereaktiot rokotteisiin, lymfosyyttijakauma sekä tarvittaessa geneettinen tutkimus primaarien muotojen toteamiseksi. Hoito sisältää infektiot ennaltaehkäisevät toimenpiteet, rokotusneuvonnan sekä antimikrobisen prophylaksian. Humoraalisen puutteen tapauksissa voidaan käyttää immunoglobuliinikorvaushoitoa (IVIG/SCIG). Joillakin primaarisilla sairauksilla voidaan tarvita pitkäaikaista seurantaa sekä mahdollisesti hematopoieettisen kantasolusiirron tai geeniterapian vaihtoehtoja.

Ennuste riippuu taustatekijästä ja hoitomyöntyvyydestä; osa immuunipuutteisista voi elää suhteellisen normaalia elämää hyvin toteutetun hoidon turvin, toiset kokevat vakavampia komplikaatioita.