immunhiány

Immunhiány, vagy immunodeficiencia, olyan állapot, amelyben az immunrendszer nem képes megfelelően védeni a szervezetet a fertőzésekkel és egyéb kórokozókkal szemben. Az érintettség lehet általános vagy egy adott komponensre korlátozódó, és a fertőzések gyakorisága vagy súlyossága alapján különböző mértékű lehet.

Két fő csoportra osztható: primer (öröklött) immunhiányokra és szekunder (szerzett) immunhiányokra. A primer formák genetikai rendellenességekre vezethetők vissza, gyakran gyermekkorban észlelhetők a vissza-visszatérő fertőzések és a nem megfelelő oltási válaszok jelzik őket. Ismert példák: súlyos kombinált immunhiány (SCID), Bruton-féle agammaglobulinémia (XLA), közös változatos immunhiány (CVID) és krónikus granulomatózisos betegség (CGD). A szekunder immunhiány okai közé tartozik a HIV fertőzés, malnutríció, kemoterápia vagy más immunszuppresszív kezelés, idült betegségek és idős kor.

Tünetek és diagnózis: gyakori vagy súlyos fertőzések, fertőző kórokozókhoz való rendkívüli fogékonyság, gyenge vagy hiányos válasz a vakcinákra. Diagnózisban fontos a kórelőzmény, fizikális vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok: immunglobulin-szintek (IgG, IgA, IgM), lymphocytatípusok és funkciós vizsgálatok, valamint genetikai tesztek.

Kezelés és megelőzés: fertőzések megelőzése és kezelése, immunoglobulin helyettesítő terápia (IVIG/SCIG) bizonyos antibodydeficienciák esetén, profilaxisantibiotikumokkal vagy antifungális szerekkel, életmód és higiénés intézkedések. Súlyos primer immunhiányoknál néha csontvelő- vagy őssejt transzplantáció, génterápia vagy újabb célzott terápiák jönnek szóba. Előrejelzés egyénenként változó; a korai felismerés és a személyre szabott kezelés jelentősen javíthatja az életminőséget.