Myofibrillære

Myofibrillære enheter, eller myofibriller, er de lange, trådformede strukturene som utgjør det meste av skjelettmuskelfiberen og fungerer som de viktigste kontraktile enhetene i striert muskulatur. En muskelcelle inneholder mange parallelle myofibriller, som hver består av gjentatte segmenter kalt sarcomerer.

Struktur: Sarcomeren er avgrenset av Z-skiver og består av tykke filamenter av myosin og tynne filamenter av actin. A-båndet inneholder både aktin og myosin, mens I-båndet består av rene aktinfilamenter. Regulering av kontraksjon styres av troponin og tropomyosin, og støttende proteiner som titin og nebulin organiserer filamentene og overfører kraft. Titin fungerer også som et elastisk komponent mellom Z-skiven og M-linjen.

Funksjon: Kontraksjon skjer gjennom sliding filament-teorien. Kryssbroene mellom myosin-hodene og aktinfilamentene bruker energi fra ATP-hydrolyse. Ved frigjøring av Ca2+ fra sarkoplasmatisk retikulum bindes Ca2+ til troponin C, tropomyosin trekkes tilbake, og myosin kan binde aktin for å trekke det tynne filamentet mot sarcomerets senter. Dette forkorter sarcomeren og hele myofibrillen, noe som gir muskelkontraksjon.

Organisering og betydning: Myofibriller ligger langs muskelcellens lengde og bidrar til kraftproduksjon når de trekker seg sammen. Skade eller forstyrrelser i myofibrillære proteiner kan gi muskelsvakhet og ulike myopatier.

Klinisk betydning: Myofibrillære myopatier (MFM) er en gruppe muskelsykdommer preget av disintegrasjon av myofibriller og cytoplasmatiske inclusjoner, ofte med genetiske årsaker i proteiner som desmin, myotilin eller filamin C. Dette påvirker muskelstyrke og utholdenhet.