Mitokondrieproteiner

Mitokondrieproteiner er proteiner som fungerer i eller er tilknyttet mitokondriene. De inkluderer proteiner som er kodet av mitokondriets eget DNA og proteiner som er kodet i kjernen og syntetisert i cytosolen og deretter importert til mitokondriene. Disse proteinene driver cellens energiproduksjon gjennom oksidativ fosforylering, deltar i TCA-syklusen og andre metabolske veier, regulerer mitokondriell kvalitetskontroll og spiller roller i apoptose og i organellenes dynamiske prosesser som fusjon og deling.

Flertallet av mitokondieproteinene er nucleus-kodet. De har ofte et målrettingssignal (mitokondrie-targeting sequence, MTS) som gjør at de importeres gjennom TOM-komplekset (Translocase of the Outer Membrane) og TIM-kompleksene (TIM23/TIM22) inn i mitokondriet. Avhengig av destinasjonen blir proteiner sortert til matrix, til indre membran eller til intermembranrommet. Importen støttes av chaperones som mtHsp70 og Hsp60, og prosessering skjer ved mtMPP som fjerner målrettingssignalet.

Mitokondrieproteiner utgjør hoveddelen av mitokondriets proteom. Hos mennesker koder mtDNA for 13 polypeptider som inngår i elektrontransportkjeden og ATP-syntesen, mens resten av proteomet består av nucleus-kodede proteiner. Feil i disse proteinene kan føre til mitokondriesykdommer og bidra til nevrodegenerative og metaboliske lidelser. Eksempler på tilstander knyttet til mitokondrieproteiner inkluderer LHON og Leighs sykdom, samt gener som OPA1, MFN2 og DRP1.