Home

myopatií

Myopatie jsou širokou skupinou onemocnění svalové tkáně, která postihuje svalová vlákna a vede k progresivní svalové slabosti. Na rozdíl od neuropatií, které postihují nervy, jsou myopatie primárně svalové poruchy. Klinicky se projevují proximální svalovou slabostí, kterou bývá obtížné překonat při vstávání, chůzi do schodů či zvedání z dřepu. Může být postižena také tvář a krční svaly, dochází ke zkrácení svalových šlach a vzniká svalová atrofie.

Klasifikace zahrnuje dědičné myopatie (např. Duchennova svalová dystrofie, Beckerova dystrofie, kongenitální myopatie) a získané formy (endokrinní,

Diagnóza vyžaduje podrobnou anamnézu a fyzikální vyšetření, stanovení krevních markerů (CK), elektromyografii, zobrazovací vyšetření svalů (MRI),

Léčba je většinou podpůrná; fyzická a ergoterapie napomáhají zachovat sílu a rozsah pohybu, používání ortéz, podpůrných

Prognóza se výrazně liší podle typu a rozsahu postižení. Myopatie vyžadují dlouhodobé sledování a individuální léčebný

toxické,
metabolické,
zánětlivé
a
inkluzní
myopatie).
Metabolické
myopatie
zahrnují
Pompeovu
nemoc
(glycogenóza
typu
II)
a
lipidové
storage
myopatie.
Endokrinní
myopatie
se
spojují
s
dlouhodobým
užíváním
kortikosteroidů
nebo
poruchami
štítné
žlázy.
Zánětlivé
myopatie
zahrnují
polymyositidu
a
dermatomyositidu;
inkluzní
myopatie
postihují
hlavně
starší
pacienty.
biopsii
svalů
a
genetické
testy
pro
potvrzení
typu.
pomůcek
a
u
některých
forem
specifická
terapie
(např.
enzymová
substituce
u
Pompeovy
nemoci).
plán.