Laminproteinen

Laminproteine sind eine Familie großer glykoproteine der extrazellulären Matrix, die zu den Hauptbestandteilen der Basallamina gehören. Sie bilden vernetzte Strukturen, in denen Zellen Halt, Orientierung und Signale erhalten. Laminine existieren als Heterotrimere aus jeweils einer Alpha-, einer Beta- und einer Gamma-Kette, die von den Genfamilien LAMA, LAMB und LAMC kodiert werden. Durch die Kombination verschiedener Ketten entstehen zahlreiche Lamininisoformen (Beispiele: Laminin-111, Laminin-521). Jede Laminin-Kette besitzt charakteristische Domänen, einschließlich LN-Domänen am N-Terminus, die eine Polymerisierung zu Netzwerken ermöglichen, sowie LG-Domänen, die mit Zellrezeptoren interagieren.

Laminine werden von Epithel-, Endothel- und anderen Zellen sezerniert und in der Basalmembran eingebunden. Sie vernetzen sich mit weiteren Basalmembran-Komponenten wie Nidogen, Typ-IV-Kollagen und Heparan-Sulfat-Proteoglykanen (Perlecan), wodurch ein stabiles, vernetztes Netzwerk entsteht, das als strukturelle Stütze und Barriere dient. Über Rezeptorbindungen vermitteln Laminine Signale, die Zelladhäsion, Proliferation, Differenzierung und Migration beeinflussen.

Funktionen und Bedeutung: Laminine sind entscheidend für Gewebearchitektur, Gewebedifferenzierung und Integrität der Basalmembran. Sie beeinflussen Entwicklungsprozesse wie Nervensystembildung, Muskelentwicklung und Gefäßneubildung sowie Wundheilung und Gewebereparatur. Das Expressionsmuster variiert je nach Gewebe.

Klinisch relevantes Wissen: Mutationen in LAMA-, LAMB- oder LAMC-Gene können zu Muskeldystrophien (z. B. Merosin-Mangel durch LAMA2-Mutationen) oder Pierson-Syndrom (LAMB2-Mutationen) sowie anderen membranassoziierten Erkrankungen führen.