Achalasie

L’achalasie, ou achalasie œsophagienne, est un trouble de la motilité œsophagienne marqué par une relaxation insuffisante du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) et une absence ou diminution des péristaltismes de l’œsophage distal. Le mécanisme principal est la perte de neurones inhibiteurs (par exemple ceux produisant le gaz nitrique), entraînant une relaxation inappropriée du SIO et une vidange œsophagienne inefficace. Il existe une forme primaire et des causes secondaires, notamment la maladie de Chagas.

L’atteinte survient plus fréquemment chez l’adulte, mais peut toucher tous les âges. Le tableau typique est une dysphagie évoluant lentement, d’abord pour les solides puis pour les liquides, accompagnée de régurgitations nocturnes, parfois de douleur thoracique non cardiaque et d’une perte de poids. Les symptômes peuvent être aggravés par les repas et liés au reflux secondaire.

Le diagnostic repose sur la manométrie œsophagienne, qui montre une relaxation impaire du SIO et une absence de péristaltisme œsophagien distal, avec une pression d’intégration du sphincter élevée. La radiographie barytée peut révéler un œsophage dilaté avec un constriction distale en « bec de canard ». L’endoscopie permet d’éliminer une obstruction caustique ou une tumeur.

Le traitement vise à réduire la pression du SIO et à améliorer l’évacuation. Options non pharmacologiques: dilatation pneumatique du SIO, myotomie de Heller associée ou non à une fundoplicature, et, plus récemment, la myotomie endoscopique per-orale (POEM). Les traitements pharmacologiques ( nitrates, bloqueurs des canaux calciques) et la toxine botulique sont des options temporaires ou palliative. Le pronostic est favorable chez la plupart des patients après un traitement approprié, mais certains nécessitent des traitements répétés et un suivi pour les complications à long terme, dont le risque accru de cancer œsophagien en l’absence de traitement prolongé.